在门诊常常会遇到求医者来咨询说：大夫，我口干难忍，总是口渴要喝水，是得了什么怪病吗？

遇到这种病人，我一般会进一步询问：除了口干还有别的不适吗？比如说食欲呢，胃口怎样？最近瘦掉了没？睡眠怎样？眼睛干涩吗？求医的人马上答到：就是口干的厉害，饼干都难以下咽，眼睛也干涩，欲哭无泪呀!

说到这，大家知道是什么疾病吗？就是今天的主题——干燥综合征。

干燥综合征（SS）是主要累及外分泌腺体的全身自身免疫性疾病。SS好发于50-60岁女性，男女比例约为1：9。我国的患病率为0.3%，本病的病因及发病机制目前尚不清楚，大多数学者认为其发病与感染、遗传、内分泌等因素有关。

SS起病缓慢，从口、眼干燥症状到确诊SS，平均需要5-10年。近年来随着患者及医生对免疫病的认识逐渐增加，该病的诊断得以提前，患病率有所提高。

一、口眼干燥症状  

80%患有口干燥症。少数患者口干非常严重，进干食时需频频饮水，严重者不能连续几分钟说话。50%的患者因口腔自净能力下降而出现数枚龋齿，牙齿渐变黑，小片脱落，最终只留残根，称为“猖獗齿”，此为SS的特征之一。部分患者反复腮腺或颌下腺肿大，伴压痛，并有舌面干燥、舌无苔呈“光面舌”，舌痛有口臭，甚至影响味觉。常伴口腔念珠菌感染和口角炎。64%患者伴有眼干燥症，表现为眼干涩、异物感、泪少或无泪，也有患者出现红眼、怕光、眼疲劳及视力下降等角膜或球结膜损伤。部分患者出现泪腺肿大，其他腺体干燥症状如鼻、硬腭、气管、呼吸道、消化道、阴道粘膜及皮肤干燥等。

二、内脏外分泌腺病变  

主要表现：

1.呼吸系统：患者因气道干燥表现为干咳。可并发气管炎、支气管炎、间质性肺炎、纤维性肺泡炎、胸膜炎及胸腔积液。晚期出现“蜂窝肺”及肺大泡。

2.消化系统：常合并萎缩性胃炎、胰腺外分泌腺异常及原发性胆汁性肝硬化。

3.肾脏外分泌腺受累尿浓缩稀释障碍，及远端肾小管功能障碍出现周期性低钾麻痹，骨质疏松、骨痛或骨折。

三、腺体外症状  

1. 皮肤：1/3患者可见双下肢有紫癜样皮疹，部分患者出现结节性红斑及麻疹样皮疹。可出现雷诺现象。

2. 肌肉关节：60%患者有肌肉关节疼痛，疲劳无力。

3. 15.8%患者有发热，大多表现为低热，少数患者表现为高热。

4. 5%患者出现神经系统症状，以周围感觉及运动神经受累最为常见。

5. 伴有血管炎的患者可有轻度贫血、白细胞或血小板减少，少数患者出现溶血性贫血及重度血小板减少。

6. 部分患者淋巴细胞高度增殖，发展为假性淋巴瘤，甚至恶性淋巴瘤。干燥综合征患者发生恶性淋巴瘤的相对危险性是正常人群的44倍。包括非霍奇金淋巴瘤、何杰金病、以及粘膜相关性淋巴组织淋巴瘤。

四、辅助检查  

SS患者有克隆免疫球蛋白增高，IgG、IgM、IgA均有明显增高，偶有低补体血症。70%SS患者有RF阳性、90%ANA阳性，其中以多肽抗体中抗SSA（80%）阳性和抗SSB（40%）阳性最为重要，对诊断具有重要意义。近年还发现SS患者存在血清IgA型和IgG型抗a-胞忖蛋白（a-fo-drin）抗体及M3抗体。此外还可检出抗线粒体抗体（20%阳性），抗甲状腺抗体（50%阳性）、抗唾腺管抗体（30%阳性）、抗着丝点抗体（12%阳性）。唇腺活检、唾液腺ECT、眼科专科检查协诊干眼症等。

(舒会平)